тения, ее связь с окружающими органами помогает в большинстве случаев компьютер╜ная томография.Она дает возможность получить изображение поперечного среза грудной клетки на любом заданном уровне. При затруднении в оценке данных компьютерной томографии, отсутствии возможностей для ее выполнения, необходимости полу чения биопсийного материала для уточнения характера патоло╜гического процесса показано применение специальных метопов исследования Эти методы могут быть подразделены на две группы в зависимости от целей, которые они преследуют. Для уточнения локализации, размеров, контуров образования, его связи с соседними органами средостения могут быть применены следующие методы Пневмомедиастинография -- рентгенологическое исследование средостения после введения в него газа В зависимости от рас╜положения опухоли газ вводят через прокол кожи над яремной вырезкой грудины, под мечевидным отростком или парастернально с таким расчетом, чтобы конец иглы не попал в опухоль и не нахо╜дился вблизи нее Вначале газ распространяется по клетчатке переднего средостения, через 45--60 мин проникает и в заднее На фоне введенного газа опухоль хорошо контурируется, может быть выявлено ее спаяние с сосудами или их деформация вслед╜ствие прорастания опухоли Искусственный пневмоторакс -- введение газа в плевральную полость -- накладывают на стороне поражения После спадения легкого становится возможным по рентгенограмме отличить опу╜холь от опухолей и кист средостения. Ангиография -- контрастное исследование сердца, крупных артериальных и венозных стволов Ангиография дает возможность исключить аневризмы сердца и крупных сосудов, выявить сдав юние верхней полой вены. Для получения биопсийного материала и установления окон╜чательного диагноза могут быть использованы следующие методы исследования, выполняемые в условиях операционной. Чрезбронхиальная пункция применяется чаще всего для биоп╜сии лимфатических узлов, вызывающих компрессию бронха Под контролем фибробронхоскопа определяют место сдавления бронха и производят пункцию патологического образования. Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость, взять биопсию из лимфатических узлов средостения или опухоли, рас╜полагающейся непосредственно под медиастинальной плеврой. Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной бли╜зости от грудной стенки. Медиастиноскопия -- через небольшой разрез кожи над рукоят╜кой грудины обнажают трахею, по ее ходу тупо пальцем делают канал в переднем средостении для введения жесткой оптической системы Медиастиноскопия позволяет взять биопсию из лимфати ческих узлов средостения Эффективность данного метода достига╜ет 80%. Парастернальная медиастинотомия параллельно краю груди╜ны делают разрез длиной 5--7 см, пересекают хрящ одного ребра, тупо выделяют опухоль или лимфатический узел переднего средостения для морфологического исследования Парастернальная ме╜диастинотомия показана при наличии опухоли или поражения лимфатических узлов переднего средостения. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ОПУХОЛЕЙ И КИСТ СРЕДОСТЕНИЯ Неврогенные опухоли находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения) по частоте среди всех опухолей и кист средостения. Возникают они в любом возрасте и чаще бывают доброкачественными. Излюбленная их локализация -- заднее сре╜достение Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочки. Нейролеммомы--из леммоцитом (шванновских клеток), ганглионевромы -- из симпатического ствола и содержат как ган глиозные клетки, так и нервные волокна. Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальные феохромоцитомы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и по строению аналогичны опухолям синокаротидной зоны, содержат хромаффинные клетки, часто обладают гормональной активностью, проявляющейся гипертонией с частыми кризами. У половины больных эти опухоли являются злокачественными. Злокачественные неврогенные опухоли представляют собой также нейробластомы (симпатикогониомы, симпатобластомы, ганглионей-робластомы, нейрогенные саркомы). Отличительной особенностью нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомы сдавления спинного мозга при росте части опухоли в спинномозговой канал по типу "песочных часов", с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенные опухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-реберной борозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка, ребра. При злокачественных опухолях часто выявляют геморрагический выпот в плевральной полости на сто╜роне поражения. До операции получить клеточные элементы опу╜холи, как правило, не удается из-за трудности пункции опухоли заднего средостения. Лечение: хирургическое--удаление опухоли через торакотомный доступ. При росте опухоли по типу "песочных часов" дополнительно резецируют дужки нескольких позвонков и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала. Внутригруднои зоб -- самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения. На его долю приходится 10--15% всех опухолей средостения. В 15--20% случаев узел расположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущест╜венно у женщин (у 75%) в возрасте около 40 лет. Этот вид зоба относят к аберрантному зобу, развивающемуся из дистопирован-ного зачатка щитовидной железы. У подавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения. Клинически заболевание может проявиться сдавлением трахеи, крупных сосудов, нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреоток-сикоза. У некоторых больных верхний полюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больного при гло╜тании. При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень с четкими контурами, смещение трахеи, пищевода в проти╜воположную сторону. Наиболее информативно для диагностики -- сканирование с I. В ткани щитовидной железы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, что проявляется на сканограмме. В связи с "компрессионным синдромом", возможностью малигнизации показано оперативное лечение -- удаление зоба шей╜ным или трансстернальным доступом. Тимомы встречаются у 10--12% больных с опухолями сре╜достения, а среди всех опухолей и кист переднего средостения они составляют 20%. Тимомы встречаются в основном у людей зрелого возраста. Термин "тимома" является собирательным и включает в себя несколько разных типов опухолей -- лимфоэпителиомы, веретеноклеточные и гранулематозные тимомы, тимолипо-мы и др. По степени дифференцировки клеток они могут быть доброкачественными (у 50--65% больных) и злокачественными. Однако гистологическое понятие "доброкачест╜венная тимома" не всегда соответствует характеру ее роста, так как отмечены случаи инфильтрирующего ро╜ста доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. У 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно. В клинике заболевания, кроме I "компрессионного синд╜рома", выявляют боли в грудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию, агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром. У 10--50% больных с тимомами выявляют симптомы миастении: резкую слабость ске╜летной мускулатуры и преобладание наруше╜ний жевания, глотания, речи, дыхания, разви╜тие мышечной гипотро╜фии. Для миастении характерно уменьшение слабости после введе╜ния больному антихолинэстеразных препа╜ратов. Наиболее информативным методом диагностики считают пневмо медиастинографию, при которой выявляют опухолевый узел, ис╜ходящий из вилочковой железы. У детей из вилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время про╜текают бессимптомно Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает в основном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией. Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но тем не менее выявлена четкая взаимосвязь ги╜перплазии вилочковой железы и миастении Удаление вилочковой железы или вилочковой железы вместе с опухолью у 70--75% больных приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния. Кисты перикарда являются пороком развития (7% опухолей средостения) Наиболее частая их локализация -- правый или ле╜вый (реже) кардиодиафрагмальный угол. Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кисты с полостью перикарда говорят о его дивертикуле Течение заболевания бессимптомное, как правило, его выявляют при про филактическом флюорографическом обследовании. При больших размерах кисты или сдавлении сердца в дивертикуле могут возни╜кать нарушения сердечной деятельности аритмии, кардиалгии Лечение оперативное -- удаление кисты. Дермоидные кисты и тератомы наблюдаются у 5--8% больных с опухолями средостения. Эти новообразования возникают вслед╜ствие нарушения эмбриогенеза. Дермоидные кисты развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубой волок╜нистой соединительной ткани. В полости этих кист часто обнару╜живают бурую, вязкую жидкость, элементы кожи, волосы. У 10% больных выявляют кальцинаты Тератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составе несколько различ╜ных по строению тканей, а по степени дифференцировки клеток могут быть доброкачественными и злокачественными (у 10 20% больных) Хотя эти заболевания врожденные, их обычно диаг ностируют у больных только в зрелом возрасте при появлении болей или "компрессионного синдрома". У 95% больных эти опу╜холи расположены в переднем средостении. Лечение оперативное -- удаление кисты или опухоли. Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения (7--8% опу╜холей средостения). Появляются в период внутриутробного раз╜вития и формируются из дистопированных зачатков кишечного или бронхиального эпителия. Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще ткани легкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам, обычно позади бифурка╜ции трахеи Клиническая симптоматика возникает по достижении кистами большие размеров. Наиболее характерные симптомы подавления дыхательных путей -- сухой кашель, одышка, стридороз-ное дыхание. Рентгенологически выявляется округлая тень, при╜мыкающая к трахее. Особенно хорошо она видна при пневмомедиастинографии. Редко киста имеет связь с просветом дыхательных путей и тогда при рентгенографии в ее просвете виден уровень жидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в брон╜хиальное дерево оно заполняет полость кисты. Лечение хирурги╜ческое -- иссечение кисты Показания к нему возникают вследствие опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки с развитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения Из стенки кисты может начаться рост злокачественной опухоли. Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов пер╜вичной кишечной трубки, локализуются в нижних отделах заднего средостения, примыкая к пищеводу. По микроскопическому строению кисты могут напоминать стенку желудка пищевода, тонкой кишки. В связи с тем что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечение из язв и перфорация их Кроме того, энтерогенные кисты могут подвер╜гаться нагноению с последующим прорывом их в полость пери╜карда, плевры, полых органов средостения. Наиболее информатив╜ный способ диагностики -- пневмомедиастинография. При этом вы╜являют связь патологического образования с трахеей, бронхами, пищеводом. В связи с реальной возможностью развития ослож╜нений показано оперативное лечение -- удаление кисты. Мезенхимальные опухоли наблюдают у 4--7% больных с опу╜холями средостения. Развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелий сосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего наблюдают липомы. Излюбленная их локализация -- правый кардиодиафрагмальный угол. На рентге╜нограмме определяется гомогенное образование, примыкающее к тени сердца. При проведении дифференциального диагноза с опу╜холью легкого, кистой перикарда наиболее информативны искус╜ственный пневмоторакс и пневмомедиастинография. При исполь╜зовании последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование (липома) со всех сторон окружено газом и не имеет связи с перикардом и . диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения протекают в основном бессимп-томно, по мере роста могут достигать очень больших размеров, вызывая при этом симптомы сдавления органов средостения. Ле╜чение хирургическое -- удаление опухоли. Лимфомы встречаются в 35% больных с опухолями средо╜стения и у 20--25% больных со всеми злокачественными ново╜образованиями средостения. Лимфомы развиваются из медиасти-нальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация лимфом -- переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические узлы любого отдела средостения. Все три типа лимфом: лимфосаркома, ретикулосаркома и лимфограну╜лематоз характеризуются злокачественным течением. Симптомы за╜болевания обусловлены вначале интоксикацией общее недомогание, слабость, субфебрильная или фебрильная температура тела, похудание, кожный зуд (см. раздел "Заболевания селезенки"). При больших пакетах лимфатических узлов наблюдаются сухой кашель, боли в грудной клетке, симптомы сдавления органов средостения. В диагностике наиболее информативны рентгеноло╜гическое исследование, медиастиноскопия, парастернальная медиа- м стинотомия с биопсией лимфатического узла. Хирургическое ле╜чение показано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов. На более поздних стадиях заболевания применяют луче╜вую терапию и химиотерапию. Вторичные опухоли средостения -- метастазы злокачественных опухолей органов грудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Наиболее часто возникают при раке легкого, пищевода, проксимального отдела желудка. Клинически протекают чаще всего бессимптомно. На первое место выходят симптомы основного заболевания и общие признаки ракового процесса. Лишь при достижении метастазами больших размеров возникают различ╜ные компрессионные синдромы -- чаще всего синдром верхней по╜лой вены, синдром Горнера. Принципы диагностики аналогичны таковым при первичных опухолях средостения. Наличие метастазов опухоли в средостении существенно снижает эффективность хирур╜гического лечения и его целесообразность. Прогноз, как правило, неблагоприятный. СЕРДЦЕ. ПЕРИКАРД Верхняя и нижняя полые вены собирают кровь от верхней и нижней половины туловища и несут ее в правое .предсердие в количествах 40 и 60% минутного объема соответственно. Из правого предсердия кровь поступает в правый желудо╜чек через предсердно-желудочковое отверстие, снабженное трехстворчатым клапа╜ном В клапане различают переднюю, заднюю и септальную створки, которые своими основаниями прикрепляются к фиброзному кольцу. Свободный их край удерживается хордами, соединенными с тремя папиллярными мышцами. Из правого желудочка кровь поступает в легочный ствол, который делится на правую и левую легочные артерии. Пройдя через легкие, артериальная кровь по четырем легочным венам поступает в левое предсердие и далее через левое веноз╜ное отверстие и двухстворчатый митральный клапан в левый желудочек. Передняя (аортальная) и задняя (муральная) створки митрального клапана также удерживаются хордами, прикрепленными к двум папиллярным мышцам -- передней и задней. В левом желудочке различают приточный и выводной отделы, условно разделяемые открытой в полость желудочка передней створкой митрального клапана. Выход в аорту снабжен клапаном, состоящим из трех полулунных створок. Свободные края створок имеют аранциевы бугорки треугольной формы, способ╜ствующие герметичному смыканию створок аортального клапана в диастолу. Правое и левое предсердие разделены межпредсердной перегородкой. В центре ее имеется овальная ямка, реже одноименное отверстие диаметром с клапаном до 5 мм Ниже овальной ямки расположено устье коронарного синуса, между последним и основанием септальной створки трикуспидального клапана находятся важнейшие анатомические образования -- предсердно-желудочковый узел (атрио-вентрикулярный узел Ашоффа--Тавара ) и предсердно-желудочковый пучок (пучок Гиса) Межпредсердная перегородка продолжается в межжелудочковую перего╜родку. В последней различают мышечную и мембранозную части. Септальная створка трикуспидального клапана у комиссуры с передней створкой делит мембранозную часть межжелудочковой перегородки на предсердно-желудочковую и межжелудоч╜ковую части. Кровоснабжение сердца. От аорты отходят две коронарные артерии. Левая коронарная артери-я начинается от задней поверхности луковицы аорты из левого коронарного синуса Вальсальвы, проходит между легочным стволом и левым пред╜сердием и направляется к передней поверхности сердца по левой венечной борозде, где делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви. Передняя межжелудочковая ветвь, отдав веточку к выводному отделу правого желудочка, рас╜полагаясь в передней межжелудочковой борозде, достигает верхушки сердца, пово╜рачивает на диафрагмальную его поверхность и дает заднюю восходящую ветвь, идущую по задней межжелудочковой борозде. Огибающая ветвь проходит у осно вания левого ушка по левой венечной борозде и заканчивается 1 2 ветвями на задней поверхности левого желудочка. Правая коронарная артерия начинается от правого синуса Вальсальвы устьем на передней поверхности луковицы аорты и по правой венечной борозде, отдав ветвь к синусовому узлу и выводному отделу пра╜вого желу ючка, проходит к краю сердца. Затем она по задней правой венечной борозде достигает задней межжелудочковой борозды, отдает заднюю межжелудоч╜ковую ветвь, которая анастомозирует с передней межжелудочковой артерией Вены сердца впадают в коронарный синус или непосредственно в правое пред╜сердие и правый желудочек. Сердечная мышца состоит из двух отличающихся по структуре и функции элементов -- сократительного миокарда и проводящей системы. Синусовый узел (Кейта--Флака) находится в стенке правого предсердия между устьями полых вен. Это скопление богатых саркоплазмой многоядерных эмбрио╜нальных волокон, расположенных в грубоволокнистой соединительнотканной сетке. Импульс от синусового узла распространяется к предсердно-желудочковому узлу (атриовентрикулярному узлу Ашоффа--Тавара ). Предсердно-желудочковый узел имеет такое же строение, как и синусовый, но содержит меньше соединительно-тканных и эластических элементов. Предсердно-желудочковый узел переходит в предсердно-желудочковый пучок, состоящий из волокон, проводящих импульс. Предсердно-желудочковый пучок через мембранозную часть межжелудочковой пере╜городки проходит на левую сторону, где образует правую и левую ножки. Правая ножка на правой стороне перегородки делится на переднюю среднюю и заднюю ветви. Левая ножка разветвляется по левой стороне перегородки и образует густую сеть волокон Пуркинье Из синусового узла возбуждение распространяется по миокарду предсердии вызывая их сокращение, через 0,02--003 с возбуждение достигает предсердно желудочкового узла и после предсердно желудочковой задержки на 0,04--007 с передается на предсердно желудочковый пучок Через 0,03--0,4 с возбуждение достигает миокарда желудочков после чего наступает систола. Сердечный цикл подразделяется на систолу и диастолу желудочков, в конце которой совершается систола предсердий. Объем крови, выбрасываемый желудочком сердца называют ударным, или систолическим объемом сердца а произведение ударного объема на частоту сер дечных сокращений в минуту -- минутным объемом. Минутные объемы большого и малого круга кровообращения в норме равны. Минутный объем сердца деленный на площадь поверхности тела, выраженную в квадратных метрах (м2) обозначают сердечным индексом Сердечный индекс выражают в литрах в минуту на 1 м2 по верхности тела [л (мин ∙ м2)] Отношение ударного объема к площади поверхности тела называют ударным индексом и выражают в миллиметрах в минуту на 1 м2 [мл (мин ∙ м2)] В покое у взрослого человека величина сердчного индекса равна 35 4 л/(мин ∙ м2) При физической нагрузке минутный объем может увеличиваться в 5-10 раз. Нормальное давление в левом желудочке и аорте не превышает 120 мм рт ст а в правом желудочке и в легочной артерии -- 25 мм рт ст В норме как между левым желудочком и аортой так и между правым желудочком и легочной артерией разницы (градиента) давления нет. Появление градиента давлений может быть обусловлено затруднением на пути оттока крови или сбросом крови на уровне предсердии желудочков и легочной артерии через дефекты в перегородках и ано мальные межсосудистые сообщения. Общее периферическое сосудистое сопротивление составляет около 1000 дин/(с ∙ см 5) ив 3--4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и чегочнои артерии. Коронарное кровообращение В покое сердце поглощает до 75% кислорода из протекающей через миокард крови (скелетная мышца поглощает 40%) Коронарный кровоток составляет 80 100 мл/мин на 100 см3 массы миокарда (5% сердечного выброса) Коронарный кровоток регулируется изменением сопротивления коронар ных артерий При повышении потребности в кислороде коронарный кровоток воз растает (иногда в 4--5 раз) а поглощение кислорода остается почти постоянным. Количество поглощаемого миокардом кислорода является доминирующим фактором в регуляции коронарного кровотока. СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Для установления точного анатомического диагноза, состояния гемодинамики, степени нарушения сократительной функции миокар╜да применяют неинвазивные (электрокардиография, фонокар диография, эхокардиография, рентгенография) и инвазивные (зон дирование, ангиокардиография) методы исследования. Эхокардиография дает возможность визуализировать на экране внутрисердечные структуры и с помощью компьютера вы числять основные показатели гемодинамики. Ультразвуковое сканирование позволяет диагности╜ровать дефекты в перегородках сердца, фиброз и кальциноз кла панов, нарушения сократительной функции миокарда вследствие Рубцовых изменений, гипертрофию миокарда и опухоли (миксомы) сердца. Зондирование сердца Во время исследования полостей сердца и сосудов с помощью катетера, соединенного электромагнитным датчиком с мингографом, записывают кривые давления, берут про бы крови для исследования газового состава, вводят контрастное вещество и выполняют рентгенокиносъемку Для исследования левых отделов сердца через катетер, проведенный до правого пред сердия, проводят длинную тонкою изогнутую на конце иглу, кото рой пунктируют межпредсердную перегородку и проникают в левое предсердие (транссептальная пункция) Удалив иглу, катетер про водят в левый желудочек и аорту. Катетером, проведенным через бедренную или локтевую артерию, достигают восходящей аорты, левого желудочка Применяя специальные катетеры, выполняют селективную коронарографию и левую вентрикулографию. Кинокардиография имеет большое значение для установления точного диагноза многих врожденных пороков сердца. Селективная коронарография имеет целью определение прохо димости коронарных артерий При хронической ишемической бо лезни сердца ее производят в нескольких проекциях и одновременно выполняют левую вентрикулографию для определения обширности зон гипо , дис и акинезии. ОБЕСПЕЧЕНИЕ ОПЕРАЦИЙ НА СЕРДЦЕ И КРУПНЫХ СОСУДАХ Предоперационная подготовка кардиохирургических больных складывается из лечебных мероприятий, направленных на умень шение явлений сердечной недостаточности, улучшение функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений водно электро литного и белкового обмена. Искусственное кровообращение На период выполнения внут рисердечного этапа операции кровообращение и газообмен обес печивают с помощью аппарата для искусственного кровообраще ния (АИК), который состоит из роликового насоса, оксигенатора, теплообменника и системы управления. По трубкам, введенным в верхнюю и нижнюю полые вены, кровь вследствие гравитации оттекает в оксигенатор Используют пузырь ковый оксигенатор, в котором кровь смешивается с подаваемым кислородом, и мембранный, в котором газообмен осуществляется через специальную пластмассовую пленку, разделяющую кровь и нагнетаемые газы Это резко уменьшает травму форменных эле ментов и белков крови Насос нагнетает оксигенированную кровь в восходящую аорту или в бедренную артерию Заполняют всю экстракорпоральную систему донорской кровью при операциях у детей и кровезаменителями, плазмой, раствором альбумина для операции у взрослых, корригируя электролитный состав и кислотно-щелочное состояние На каждый литр объема заполнения добав╜ляют 60--80 мг гепарина. Перед подключением магистралей в вену больному также вводят гепарин из расчета 4 мг/кг. По окончании экстракорпорального кровообращения гепарин нейтрализуют вве╜дением раствора протамина сульфата под контролем показателей процессов свертывания крови. При операциях у взрослых используют искусственное кровообращение (при температуре 28--24╟С), а при коррекции некоторых сложных врожденных пороков у детей применяют гипотермию Снижение температуры позволяет значительно уменьшить объем╜ную скорость перфузии, а при температуре тела 16--18╟С даже остановить кровообращение на 30--40 мин По окончании внутри-сердечного этапа операции температуру крови постепенно повыша╜ют и заканчивают перфузию после полного согревания больного до 37╟С. Кардиоплегия. Практически все внутрисердечные операции в условиях искусственного кровообращения выполняют на временно остановленном, расслабленном сердце Для достижения такой об╜ратимой остановки сердца используют специальные кардиоплеги-ческие растворы, которые после пережатия восходящей аорты вводят непосредственно в коронарные артерии через специальные канюли или в корень восходящей аорты Сохранение энергетиче╜ских ресурсов достигается моментальной остановкой сердца и быстрым его охлаждением с последующим поддержанием темпе ратуры миокарда на уровне 12--16╟С В кардиоплегический рас╜твор входят: калий, натрий, хлор, кальций, глюкоза, маннитол, альбумин. Применяют также препараты, защищающие мембрану миоцита, предотвращающие отек и гипоксическое повреждение После операции и возобновления коронарного кровообращения миокард согревается и сердечные сокращения восстанавливаются. РАНЕНИЯ СЕРДЦА И ПЕРИКАРДА Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-реза╜ными и огнестрельными При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется на левой половине грудной клетки спереди или сбоку Однако в 15--17% случаев она расположена на грудной или брюш ной стенке вне проекции сердца Ранения сердца и перикарда не╜редко комбинируются с повреждением других органов Особенно часто при этом повреждается верхняя или нижняя доля левого легкого. Клиника и диагностика, ранения сердца и перикарда характеризуются следующими признаками -- кровотечением, шо╜ком, симптомами тампонады сердца Тяжесть состояния раненых в первую очередь обусловлена острой тампонадой сердца -- сдавлением сердца излившейся в полость перикарда кровью. Для возникновения тампонады сердца достаточно наличия 200--300 мл крови, излившейся в полость перикарда Если количество крови достигает 500 мл, то возникает угроза остановки сердца В резуль╜тате тампонады нарушается нормальное диастолическое наполне╜ние сердца и наступает резкое уменьшение ударного и минутного объема правого и левого желудочков При этом центральное веноз╜ное давление резко повышается, а системное артериальное давле╜ние резко снижается. Основные симптомы острой тампонады сердца: цианоз кожи и слизистых оболочек, расширение поверхностных вен шеи, резкая одышка, частый нитевидный пульс, наполнение которого еще боль╜ше падает в момент вдоха, снижение уровня артериального давле╜ния. Из-за острой анемии головного мозга нередки обморок, спу╜танное сознание. Иногда бывает двигательное возбуждение. При физикальном исследовании определяют расширение границ сердца, исчезновение сердечного и верхушечного толчка, глухие сердечные тоны. Если одновременно ранено легкое, появляется гемопневмоторакс, на что указывает наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне ранения. При рентгенологическом исследовании обнаруживают расшире╜ние тени сердца, которая часто принимает треугольную или шаро╜видную форму, резкое ослабление пульсации сердца. Последняя в ряде случаев едва заметна. На электрокардиограмме регистри╜руют снижение вольтажа основных зубцов, признаки ишемии миокарда Лечение: при ранениях сердца необходима немедленная опе╜рация, которую выполняют под наркозом Выбор доступа зависит от локализации наружной раны Наиболее часто применяют лево╜стороннюю переднебоковую торакотомию в четвертом--пятом межреберьях При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную стернотомию Перикард вскрывают и быст╜ро обнажают сердце. Временно останавливают кровотечение, за╜крыв раневое отверстие пальцем После этого полость перикарда освобождают от крови и сгустков. Окончательное закрытие ране╜вого отверстия производят путем ушивания раны узловатыми или П-образными швами из нерассасывающегося шовного материала. При прорезывании швов используют прокладки из мышечной ткани или синтетических полосок Операцию заканчивают тщатель╜ным обследованием сердца, чтобы не оставить повреждения в дру╜гих местах По ходу операции выполняют необходимую интенсив╜ную терапию, которая включает восполнение кровопотери, коррек╜цию нарушенного гомеостаза. При остановке сердца делают массаж сердца, внутрисердечно вводят тоноген (адреналин). При фибрилляции желудочков выпол╜няют дефибрилляцию. Все мероприятия осуществляют при постоян╜ной искусственной вентиляции легких Прогноз: при ранениях сердца тяжелый. Исход зависит от локализации и размеров раны, тяжести симптомов тампонады, ве личины кровопотери, сроков выполнения операции и полноты реа╜нимационных мероприятий ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального фор╜мирования в постнатальном периоде. Среди всех заболеваний сердца они встречаются в 1--2% случаев Около 0,3--0,4% всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов Существует более 100 различных видов врожденных пороков Врожденные пороки сердца условно можно объединить в сле╜дующие группы Первая группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями, обусловливающими сброс венозной крови в арте╜риальное русло (справа налево, первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезия трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др. Вторая группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологи╜ческими сообщениями, обусловливающими сброс артериальной кро╜ви в венозное русло (слева направо, первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ, митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др. Третья, группа -- врожденные пороки сердца, при которых нару╜шения кровообращения вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты. В данном разделе приводятся сведения о наиболее частых фор╜мах врожденных пороков сердца, знания которых необходимы врачу широкого профиля. Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный сте╜ноз легочной артерии составляет 2,5--5% от всех больных с врож╜денными пороками сердца. Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной арте╜рии При клапанном стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой воронку с отверстием, обра╜щенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от 2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое рас╜ширение основного ствола легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном (инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желу╜дочка. Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к выражен╜ной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной дилатации Со временем развивается недостаточность пра╜вых отделов сердца с декомпенсацией по большому кругу кровооб╜ращения. Клиника и диагностика: при обследовании обнаружи╜вают одышку, усиливающуюся при физической нагрузке^ сердце╜биения, быструю утомляемость При исследовании отмечают нали╜чие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьем межреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона над легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст Венозное давление повышено. На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зуб╜ца Р, укорочение интервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируется систолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеется увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по ле╜вому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии Во втором косом положении -- заполнение аор╜тального окна расширенной легочной артерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличение зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких. Окончательный диагноз порока ставят на основании результа╜тов внутрисердечного исследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочке и легочной артерии и селективная ангиокар-диография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень суже╜ния, а также характер дилатации правых отделов сердца. Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более 20 лет. Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. При клапанном сте╜нозе рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и произ╜водят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок ле╜гочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают вывод╜ной тракт правого желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала. Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всех больных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы. При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам. Сросшиеся створки имеют форму купола с отвер╜стием на вершине. Часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением типа диафрагмы. Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого же╜лудочка в большой круг кровообращения, что способствует выра╜женной перегрузке левого желудочка и создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь расстрой╜ствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого желудочка возникает сравнитель╜но поздно, но, возникнув, очень быстро приводит больного к смерти. Клиника и диагностика при значительном стенозе ха╜рактерны симптомы, одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокру╜жение, обмороки При объективном исследовании обнаруживают резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения, пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст , диастолическое в норме или несколько повышено. При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме -- левограмма, при╜знаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму . Рентгенологическое исследование выявляет типичную аорталь╜ную конфигурацию сердца с выраженной талией, гипертрофиро╜ванным и увеличенным левым желудочком, расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы по контуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установить анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение давления в аорте и левом желудоч╜ке -- цифровое значение градиента давления, вызванного стенозом. При незначительном сужении устья аорты больные нередко до╜живают до 40--50 лет При выраженном стенозе прогноз неблаго╜приятный Больные часто погибают от внезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарного кровообращения. Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте давле╜ния, превышающем 30 мм рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном сте╜нозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах по╜следние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие обызвествления и утолщения створок устра╜нение стеноза становится возможным путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную поперечную блокаду сердца. Открытый артериальный проток. В изолированном виде состав╜ляет 16 24% от числа всех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другими врожденными пороками сердца. Артериальный проток расположен между стволом легочной арте╜рии и начальным отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см, диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные изменения Ино╜гда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аор╜той и легочной артерией имеется свищ. Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальное физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих легких, посту╜пает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде при функционирующем протоке значи╜тельная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким образом, часть циркулирующей крови совер╜шает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кро╜вообращения Направление и величина сброса крови из аорты в ле╜гочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и величиной протока. При открытом артериальном про╜токе в первую очередь увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего увеличивается на количе╜ство крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения Сброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет защит╜ный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообра╜щения развиваются вторичные необратимые изменения, заключаю╜щиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко зашедших- случаях сброс крови происходит в ос╜новном из легочной артерии в аорту. Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в фи╜зическом развитии, часто болеет пневмонией. В связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипер╜тензия, появление двунаправленного сброса крови При объектив╜ном исследовании над областью сердца выслушивается непрерыв╜ный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего опреде╜ляемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма или признаки ги╜пертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии появляются признаки правограммы При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы уве╜личенного кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей. При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких. Осложнения открытого артериального протока: подострый бак╜териальный эндокардит, аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением. Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или про╜шивают с помощью специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы ушивают обвивным швом В слу╜чае аортолегочного свища операцию производят в условиях искус╜ственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты. Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных пороков, по данным разных авторов, дан╜ный дефект наблюдается у 7--25% больных Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первич╜ный и вторичный дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты рас╜положены в нижней части меж-предсердной перегородки и со╜четаются-с дефектом межжелудочковой перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные де╜фекты встречаются более час╜то (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отде╜лах межпредсердной перего╜родки. Среди них выделяют: высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные дефекты часто сочетаются с впадением правых легоч╜ных вен в правое предсердие примерно у 30% больных. Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной пере╜городки обусловлено сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое. В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин. Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две легочные вены впадают в пра╜вое предсердие. При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она поступает из левого в правое пред╜сердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь воз╜вращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желу╜дочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и обусловлена рефлек╜торным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При первичном дефекте межпредсердной перегород╜ки нарушения гемодинамики выражены в большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь в пе╜риод каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем артериального шунтирования, быстро раз╜вивается перегрузка левого желудочка, приводящая к его расширению. Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обыч╜ной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмо╜ниям и простудным заболеваниям При объективном исследовании определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легоч╜ного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии. Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удли╜нением интервала Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо. На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При вторичном дефекте обнаружива╜ют увеличение только правого желудочка, а при первичном -- обоих желудочков и левого предсердия. Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение разме╜ров желудочков, парадоксальное движение межпредсердной перего╜родки, увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия. Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правом пред╜сердии, в правом желудочке и легочной артерии. Между желудоч╜ком и артерией может быть градиент, не превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравне╜нию с насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста, и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца контрастированной кровью. Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в усло╜виях гипотермии и экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого вскрытия правого пред╜сердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта произво╜дится с помощью синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции по╜ступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно произ╜водят пластику расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют митральную не╜достаточность. Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее час╜тых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встреча╜ется приблизительно у 30% от всех больных с врожденными поро╜ками сердца. Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и располо╜жены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефек╜та от нескольких миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и межжелудочковая перегородка почти пол╜ностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты). Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг крово╜обращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено бо╜лее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом, значи╜тельным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5--3 л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличие артериове╜нозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия, которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол. Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые измене╜ния вплоть до облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь, что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к правожелудоч-ковой недостаточности Клиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождения заболевание протекает тяжело с явле ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением пече╜ни, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы забо левания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, задержка в физиче╜ском развитии, асимметрия грудной стенки за счет наличия "сердеч╜ного горба" К 14--15 годам развиваются необратимые изменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желу дочке превышает системное Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает правожелудочковая недостаточность. В третьем--четвертом межреберьях слева от грудины выслу╜шивают грубый систолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови шум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианоз Одно временно во втором межреберье по левому краю грудины появля ется диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных степенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляют признаки уве╜личения кровотока в малом круге кровообращения усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено в попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизи дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержания кислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера в левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную артерию. Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиопле гии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок ликвидируют путем закрытия отвер╜стия заплатой из синтетического материала Тетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врож╜денных пороков сердца. Тетрада Фалло характеризуется следую╜щими признаками: 1) сужением легочной артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и рас╜положением ее устья над дефектом в межжелудочковой перего╜родке; 4) гипертрофией стенки правого желудочка. Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный стеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких мил╜лиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии. Дефект межжелудочковой перего╜родки при тетраде Фалло больших размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади его сечения находится над межжелудоч╜ковой перегородкой и просвет аорты сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериаль╜ным протоком, двойной дугой аорты и др. Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из правого желудочка в легоч╜ную артерию правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия органов и тканей. Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в период плацентарного крово╜обращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормаль╜ному кровообращению плода Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными В возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок отстает в физи╜ческом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на корточках". После нескольких ша╜гов ребенок вынужден для отдыха садиться на корточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. При вы╜раженной картине заболевания часто развиваются приступы одыш╜ки с синюхой, во время которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных с фибромускулярным инфун-дибулярным стенозом -- внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство боль╜ных умирают до совершеннолетия. При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ серд╜ца, а при аускультации -- укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10 ∙ Ю^/л (6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%). На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией, второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности ри╜сунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недо╜грузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом приобретает форму "дере╜вянного башмака". При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет легочную арте╜рию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме ста╜новится хорошо видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о виде и размерах сужения. Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в за╜крытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям отверстия. Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анас╜томоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного транс╜плантата или синтетического протеза, вшиваемого между указан╜ными сосудами. Применяют и другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций -- дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту. Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести радикаль╜ную операцию ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и раз╜вития порока является ревматизм, далее следуют септический эндо╜кардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные по╜роки (дефект межжелудочковой перегородки, митральная недоста╜точность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки митрального, аортального, трикуспидального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и отложе╜ния солей кальция возникает недостаточность клапана. Различают стеноз или недостаточность митрального, аорталь╜ного, трикуспидального клапанов или комбинированный порок, ко╜гда имеется сращение створок и их недостаточность одновременно. В последнем случае может быть преобладание стеноза или недо╜статочности. Клапан легочной артерии поражается ревматическим процессом редко. Митральный стеноз. Изолированный митральный стеноз состав╜ляет 44--68% от всех митральных пороков сердца. В норме пло╜щадь левого предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) отверстия.составляет 4--6 см2. Суженное митральное отверстие является препятствием для из╜гнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому давление в левом предсердии повышается до 20--25 мм рт. ст. Прогрессирующее уменьшение размеров левого предсердно-желу╜дочкового отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия (до 40 мм рт. ст.), что приводит к повышению давления в легочных сосудах и в правом желудочке. Если величина капиллярного давления превысит онкотическое давление крови, развивается отек легких. Спазм артериол системы легочной арте╜рии предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и повышает сопротивление в системе легочной артерии. Давление в правом желудочке может достигать 150 мм рт. ст. Значительная нагрузка на правый желудочек при митральном сте╜нозе приводит к неполному опорожнению его во время систолы, повышению диастолического давления и развитию относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Застой крови в венозной части большого круга кровообращения приводит к увеличению печени и появлению отеков. Клиника и диагностика: при незначительном сужении митрального клапана нормальная гемодинамика поддерживается усиленной работой левого предсердия, и больные могут не предъяв╜лять никаких жалоб. При прогрессировании сужения и повышении давления в малом круге кровообращения появляются одышка, при╜ступы сердечной астмы, кашель, сухой или с отделением мокроты, содержащей прожилки крови, слабость, повышенная утомляемость при физической нагрузке, сердцебиение (у 10% больных), реже боли в области сердца. При объективном исследовании обращает внимание характер╜ный румянец с лиловым оттенком на бледном лице, цианоз кон╜чика носа, губ и пальцев. При пальпации области сердца отмечают дрожание в области верхушки -- "кошачье мурлыканье". При аус-культации I тон усилен (хлопающий). На верхушке слышен тон открытия митрального клапана. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создают на верхушке сердца характер╜ную трехчленную мелодию "ритм перепела". При повышении дав╜ления в легочной артерии во втором межреберье, слева от грудины слышен акцент II тона. К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относят диастолический шум, который мо╜жет возникать в различные периоды диастолы. На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонена вправо, зубец Р увеличен и расщеплен. Фонокардиографическое исследование регистрирует громкий I тон, диастолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над легочной артерией, митраль╜ный щелчок. Характерными эхокардиографическими особенностями порока являются однонаправленное диастолическое движение створок мит╜рального клапана, снижение скорости раннего диастолического за╜крытия передней митральной створки, снижение общей экскурсии движения митрального клапана, уменьшение диастолического рас╜хождения митральных створок и увеличение размера полости лево╜го предсердия. При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции видно сглаживание талии сердца, выбухание III дуги левого контура сердца за счет увеличения левого, предсердия. При высокой легочной гипертензии выявляют увеличение второй дуги левого контура -- выбухание дуги легочной артерии. Для определения степени сужения предсердно-желудочкового отверстия проводят зондирование и внутрисердечное контрастное исследование. По специальным формулам и таблицам вычисляют площадь отверстия в квадратных сантиметрах (см2). Полученные результаты сопоставляют с должными для больного величинами и определяют степени стеноза. Течение митрального стеноза зависит от степени сужения мит- . рального отверстия и значительно ухудшается при развитии ослож╜нений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза створок митрального клапана, образовании тромбов в левом пред╜сердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности трикуспидального клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения. Лечение: выбор метода лечения митрального стеноза опреде╜ляется тяжестью состояния больных, степенью нарушения гемоди╜намики. В кардиохирургии в зависимости от состояния больных выделяют пять стадий, или классов, развития порока сердца .(клас╜сификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, 1951--1964,,гг.). I стадия -- "бессимптомная", площадь клапана 2--2,5 см2 Кли╜нические признаки заболевания отсутствуют При аускультации над проекцией клапана выслушивают шум. Больные этой стадии операции не подлежат. II стадия -- "статической несостоятельности", площадь клапана 1,5--2 см2 Нарушения при повышенной физической нагрузке Опе╜рация предотвращает прогрессирование процесса и дает наилучшие результаты. III стадия -- "прогрессирующей несостоятельности", площадь клапана 1 1,5 см2 Нарушения в покое, нарастают при обычной активности Присоединяются осложнения: мерцательная аритмия, образование пристеночных и шаровидных тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легкого Медикаментозное лечение дает временное облегчение Наиболее ' благоприятные сроки для операции пропущены, однако она является необходимой. IV стадия "терминальной несостоятельности", площадь кла пана менее 1 см2 Нарушения в покое и при малейшей активности Медикаментозное лечение дает незначительный и кратковременный эффект Последняя стадия, когда еще возможна операция, но она ненадолго продлевает жизнь V стадия -- "необратимая" У больного имеются тяжелые деге неративные изменения в паренхиматозных органах и в сердце Медикаментозное лечение неэффективно. Операция противопоказана. При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза митрального клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную комиссуротомию (рис 38) В осложненных случаях показана операция в условиях искусствен ного кровообращения Пластическая операция при митральном стенозе направлена на восстановление функции створок и подклапанных структур При выраженных изменениях клапана, обуслов╜ленных кальцинозом и сопутствующей регургитацией, выполняют протезирование клапана. Митральная недостаточность. Причиной возникновения орга╜нической формы митральной недостаточности у 75% больных явля╜ется ревматизм. Неполное смыкание створок митрального клапана обусловливает обратный ток крови из желудочка в предсердие во время систолы желудочков Величина обратного тока (регургитация) определяет тяжесть митральной недостаточности. Левый желудочек вынужден постоянно выбрасывать большее количество крови, так как часть ее в систолу возвращается в левое предсердие и вновь поступает в левый желудочек Увеличенный приток крови в левый желудочек вызывает его гипертрофию и последующую дилатацию. Порок дли╜тельное время компенсируется мощным левым желудочком. Посте╜пенно развивается значительное увеличение левого предсердия и желудочка. Давление в полости левого предсердия повышается и далее ретроградно передается на легочные вены; повышается дав╜ление в легочной артерии, развивается гипертрофия правого желу╜дочка. Клиника и диагностика: в стадии компенсации порока больные могут выполнять значительную физическую нагрузку и за╜болевание врач часто выявляет случайно при профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения могут появляться одышка в покое и приступы сердечной астмы. Область сердечного толчка увеличена до 3--4 см. Верхушечный смещен влево. При аускультации I тон ослаблен, акцент II тона над легочной артерией умеренно выражен и возникает при разви╜тии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто у верхушки сердца выслушивается III тон. Наиболее характерным аускультативным симптомом при митральной недостаточности явля╜ется систолический шум. При незначительно и умеренно выраженном пороке на электро╜кардиограмме наблюдаются признаки гипертрофии левого предсер╜дия и левого желудочка. На фонокардиограмме амплитуда I тона значительно уменьше╜на. Систолический шум начинается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть (рис. 39). Изолированная мит-ральная недостаточность на эхокардиограмме характеризуется ди-латацией левых отделов сердца, избыточной экскурсией межжелу-дочковой перегородки, разнонаправленным диастолическим движе╜нием утолщенных митральных створок и заметным отсутствием их систолического смыкания. При рентгенологическом исследовании в переднезадней проек╜ции наблюдается закругление IV дуги по левому контуру сердца вследствие дилатации и гипертрофии левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание III дуги. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (больше 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде доба╜вочной тени. При рентгеноскопии в случаях выраженной митраль╜ной недостаточности можно наблюдать систолическое выбухание левого предсердия. При внутрисердечном исследовании определяют объем регурги-тации из левого желудочка в левое предсердие, площадь митраль-ного отверстия, давление в полостях сердца и в легочной артерии. По количеству контрастированной крови, поступающей в момент систолы из левого желудочка в предсердие, различают четыре степени регургитации. Увеличение сердца, развитие мерцательной аритмии, приступы отека легких приводят к выраженной декомпенсации кровообраще╜ния, кахексии и смерти от острой сердечной недостаточности. Лечение: выбор метода лечения митральной недостаточности определяется стадией развития болезни (см. Лечение митрального стеноза). Больные с заболеванием I стадии хирургическому лече╜нию не подлежат. Операция показана преимущественно при II и III стадиях. При IV стадии операция плохо переносится больными и стойкого положительного эффекта не дает. При V стадии в связи с необратимыми изменениями в сердце и паренхиматозных органах операция противопоказана. При неосложненных формах митральной недостаточности, при отсутствии выраженного кальциноза створок, резких изменений подклапанных структур выполняют реконструктивную операцию. Клапаносохраняющая операция заключается в суживании фиброз╜ного предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного) кольца опорным кольцом, укорочении хорд, за счет чего достигают сопо╜ставления створок митрального клапана. При наличии кальциноза и фиброза в области клапана показана замена митрального клапа╜на протезом. Все операции при митральной недостаточности вы╜полняют в условиях искусственного кровообращения. Аортальные пороки сердца. Наблюдаются у 15--20% больных. Причиной возникновения аортальных пороков сердца могут быть ревматизм, бактериальный эндокардит, атеросклероз. Наиболее часто возникают ревматические поражения аорталь╜ного клапана. По частоте поражения ревматическим процессом аортальный клапан стоит на втором месте после митрального. Заболевание у мужчин наблюдается в 3--5 раз чаще, чем у жен╜щин. Створки аортального клапана подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку митрального клапана. Различают стеноз аортального клапана, недостаточность аор╜тального клапана и комбинированные поражения, когда одновре╜менно имеется стенозирование и недостаточность. Клиника и диагностика: больные жалуются на наличие одышки, болей стенокардитического характера в области сердца, сердцебиения и перебои, головокружения и обмороки. Одышка мо╜жет носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы) и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть иногда наступает внезапно на фоне кажущегося благопо╜лучия. При осмотре больных обнаруживают разлитой приподымающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в шес╜том--седьмом межреберье по передней аксиллярной линии. При выраженной недостаточности аортального клапана наблюдают уси╜ленную пульсацию всех артерий; хорошо заметна каротидная пульсация. При недостаточности аортального клапана систоличе╜ское давление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и соответственно значительное увели╜чение пульсового давления. В проекции аортального клапана при аортальном стенозе слышен грубый систолический шум, который распространяется на сонные артерии. На фонокардиограмме этот шум имеет ромбовидную форму При недостаточности аортального клапана выслушивают и регист╜рируют фонокардиографически диастолический шум, который сле╜дует сразу за II тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяясь вдоль левого края грудины, образован струей крови, возвращающейся из аорты в полость ле╜вого желудочка во время диастолы При записи пульсации сонной артерии (сфигмографии) отме чают замедленное повышение восходящего колена кривой, зазубри╜ны на ее верхушке ("петушиный гребень") при аортальном стено╜зе и, наоборот, быстрый, крутой подъем и такой же крутой спад кривой с острой вершиной при аортальной недостаточности. Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет увеличения левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает так называе╜мую аортальную конфигурацию Исследование с электронно-опти╜ческим преобразователем позволяет увидеть отложение солей каль╜ция в проекции аортального клапана. Эхокардиографическое исследование помогает определить сте╜пень расширения аорты и левого желудочка, преобладание процес╜са гипертрофии или дилатации миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца. Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию приме╜няют для уточнения степени стеноза или недостаточности и оценки состояния сократимости миокарда, выявления зон акинезии левою желудочка. При стенокардии выполняют коронарографию для вы явления сопутствующих нарушений проходимости коронарных артерий. При аортальных пороках прогрессирующая гипертрофия мио╜карда левого желудочка приводит к относительной коронарной недостаточности, стенокардии, очаговым Рубцовым изменениям миокарда и смерти от острой левожелудочковой недостаточности. Лечение: оперативное лечение аортальных пороков прово╜дится в основном во II и III стадиях развития болезни. При изоли╜рованном стенозе операция показана при градиенте давления меж╜ду левым желудочком и аортой, превышающем 30 мм рт. ст., при недостаточности -- регургитация II степени. Операцию производят в условиях искусственного кровообращения. При аортальном сте╜нозе, если створки клапана изменены незначительно, возможна клапаносохраняющая операция -- разделение сращенных створок по комиссурам. При обызвествлении створок, аортальной недоста╜точности, сочетании стеноза и недостаточности клапана производят протезирование аортального клапана. В настоящее время исполь зуют шаровые и дисковые аортальные искусственные клапаны сердца, биологические протезы из аортальных гомо- и гетероклапа-нов или клапаны, сформированные из перикарда на опорных карка╜сах. Имплантированные протезы полностью устраняют имевшиеся нарушения внутрисердечной гемодинамики и способствуют норма лизации работы сердца, уменьшению его размеров, исчезновению алевшихся до операции нарушений. При аортальных пороках нередко имеются сопутствующие на╜рушения проходимости коронарных артерий, грозящие развитием инфаркта миокарда. Они подлежат хирургической коррекции, -- производят одномоментное аортокоронарное аутовенозное шунтиро вание стенозированных коронарных артерий. ХРОНИЧЕСКАЯ ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА Атеросклеротическое поражение коронарных артерий ведет к их постепенному сужению и уменьшению кровоснабжения миокар╜да. В начале ишемической болезни сердца решающее значение имеет спазм венечных артерий с развитием ишемических болей при нагрузке (стенокардия напряжения) или в покое (стенокардия покоя). По мере сужения коронарной артерии наступает несоот╜ветствие между потребностью миокарда в кислороде и возможно╜стями его доставки, которая лимитируется сниженным коронарным кровотоком. Прогрессирование коронарного стеноза, спазмы коро╜нарных артерий приводят к возникновению аритмий, нарушению проводимости, развитию коронарокардиосклероза и инфаркта мио╜карда, сердечной недостаточности и иногда к внезапной смерти Клиника и диагностика: симптомы--жалобы на при╜ступы загрудинных болей, .которые временно прекращаются после приема валидола, нитроглицерина, перебои, приступы сердцебие╜ний. При аускультации тоны сердца ослаблены, шумов не выслу шивается. Важную информацию дает тщательное изучение электрокардио╜граммы, произведенной в покое и при дозированной физической нагрузке на велоэргометре. Анализ электрокардиограммы дает воз╜можность определить выраженность ишемических изменений мио╜карда, степень нарушения проводимости, очаговость изменений, характер аритмий. Однако электрокардиограмма не дает полной информации об анатомических изменениях коронарных артерий. Для уточнения степени и локализации сужения коронарных артерий, состояния периферического и коллатерального кровооб╜ращения производят селективную коронарографию. Обязательно также выполнение левой вентрикулографии, дающей возможность определить степень нарушения сократительной функции миокарда и состояние клапанного аппарата. Радиоизотопное исследование по степени накопления изотопа помогает уточнить распространен╜ность очага поражения миокарда. Прогрессирующее сегментарное сужение коронарных артерии неизбежно приводит к инфаркту миокарда. Судьба больного за╜висит от обширности и локализа╜ции инфаркта, степени нарушения функции внутренних органов. Лечение: при сегментарном сужении, превышающем 50% просвета, или окклюзии коронар╜ных артерии, обусловленной по╜степенным увеличением атеросклеротической бляшки, наиболее эффективным методом лечения является аортокоронарное шунтирование. Отрезок аутовены вши╜вают в восходящую аорту и со╜единяют с коронарной артерией дистальнее сужения или окклю╜зии. Иногда возможно соединить анастомозом дистальный конец внутренней грудной артерии и коронарную артерию. При множественном поражении одновременно создают 4--5 шунтов, добиваясь полной реваскуляризации миокарда. Существует методика множественного шунтирования одним аутовенозным трансплантатом Его конец вшивают в разрез восходящей аорты, а далее последовательно анастомозируют бок в бок с правой коронарной, огибающей, диагональной артериями и заканчивают анастомозом конец в бок с передней межжелудочковой ветвью левой коронарной артерии. Операция эффективно восстанавливает коронарное кровообращение, избав╜ляет больного от приступов стенокардии, резко снижает опасность возникновения инфаркта миокарда. В настоящее время проводят╜ся поиски новых сосудистых протезов для аортокоронарного шун-тирования, в том числе и синтетических. У 80--90% больных после операции уменьшаются или исчезают явления стенокардии. В последние годы с развитием эндоваскулярной рентгеноангиохирургии для лечения стриктур коронарных сосудов стали приме╜нять их растяжение с помощью специальных зондов с баллонами, которые вводят в просвет коронарных артерий. Наполняя баллон контрастным веществом (для контроля), добиваются растяжения просвета артерии и восстановления ее проходимости. При развитии у больного предынфарктного состояния для обна╜ружения локализации тромбоза выполняют экстренную коронарографию и в коронарную артерию к месту закупорки вводят стрептокиназу. Таким путем, удается добиться реканализации коронар╜ной артерии, уменьшить зону ишемии. Впоследствии выполняют аортокоронарное шунтирование. При развитии у больного инфаркта миокарда с явлениями кардиогенного шока используют метод временной контрпульсации, позволяющий улучшить гемодинамику, выполнить диагностические исследования и коронарог-рафию, а затем операцию аортокоро╜нарного шунтирования. Для контрпульсации применяют специальную аппаратуру -- пульс-дупликатор, соединенный с катетером, снабженным разду╜вающимся баллончиком, и синхронизированный с работой сердца. Через бедренную артерию катетер с баллончиком проводят в груд╜ную аорту. Пульс-дубликатор синхронно с работой сердца подает углекислоту по катетеру к баллончику, который раздувается в диастолу и благодаря сложному гидродинамическому механизму создает дополнительную гемодинамическую волну, улучшающую коронарное кровообращение. Улучшаются показатели гемодинами╜ки и функция сердца. Контрпульсацию продолжают в течение всей операции, за исключением периода кардиоплегии, а в раннем по╜слеоперационном периоде до нормализации показателей гемодина╜мики, затем постепенно отключают. Контрпульсация в сочетании со своевременно выполненной эффективной операцией позволяет спасти крайне тяжелобольных в состоянии кардиогенного шока. Постинфарктная аневризма сердца. Заболевание является ре╜зультатом перенесенного инфаркта миокарда. Величина аневризмы зависит от распространенности инфаркта и может достигать вели╜чины сердца больного. Некротизированный участок миокарда за╜мещается рубцовой тканью, на месте которой под влиянием дав╜ления крови в полости левого желудочка образуется выпячивание. Внутреннюю поверхность аневризматического мешка часто высти╜лают тромбы. Отрыв кусочка тромба приводит к артериальной эмболии. Аневризма может развиться в течение первых недель после перенесенного инфаркта (острая аневризма сердца) и при╜вести к разрыву стенки и тампонаде сердца излившейся в пери╜кард кровью. Длительно существующая -- хроническая -- аневриз╜ма опасна возникновением эмболий, снижением функции миокарда и развитием недостаточности кровообращения. Клиника и диагностика: жалобы больного на боли в области сердца, загрудинные боли, одышку, перебои наряду с анамнестическими данными, указывающими на перенесенный ин╜фаркт и длительно существующую коронарную недостаточность, позволяют заподозрить аневризму сердца. При осмотре и ощупы-вании иногда удается определить прекардиальную патологическую пульсацию в четвертом межреберье слева отдельно от верхушечного толчка; нередко выслушивают систолический шум, связанный с изменениями папиллярной мышцы, .пролабированием створки мит-рального клапана в левое предсердие с возникновением митраль-ной недостаточности. Основные электрокардиографические при╜знаки аневризмы сердца: наличие зубца QS, стойкого подъема ин╜тервала S--Т и отрицательного зубца Т в грудных отведениях. При рентгеноскопическом исследовании отмечают изменение конфигурации тени сердца за счет мешковидного выпячивания, которое в систолу совершает движение, называемое парадоксальной пульсацией. При наличии тромба в полости аневризмы пульсация ее резко снижена. По рентгенокинограмме определяют характер пульсации стенки аневризмы миокарда желудочков сердца. Селективная коронарография позволяет уточнить локализацию стеноза или окклюзии коронарной артерии, оценить изменения со╜судистого коронарного русла, а левая вентрикулография дает воз╜можность точно установить величину аневризмы, локализацию, из╜менение миокарда вследствие патологического процесса, оценить в целом сократительную способность оставшейся части миокарда левого желудочка. Эти данные необходимы для установления по╜казаний к операции. В течение первых 2--3 лет после образования аневризмы боль╜ные умирают. Наиболее часто причиной смерти является повторный инфаркт миокарда, эмболия в артериальную систему и сердечная недостаточность. Лечение: операция заключается в иссечении стенки аневриз╜мы и ушивании образовавшегося дефекта. При наличии стенозирующего процесса в коронарных артериях одномоментно обяза╜тельно выполняют аортокоронарное шунтирование. При инфаркте, захватывающем папиллярную мышцу, с развитием митральной не╜достаточности показано протезирование митрального клапана. Нарушения ритма и проводимости. Сердечные аритмии могут возникать в результате: 1) нарушений образования импульсов, 2) нарушения проведения импульсов, 3) комбинированных нару╜шений образования и проведения импульсов. Основным методом диагностики аритмий является электрокар╜диография в обычных 12 отведениях со скоростью движения бу╜маги 50--25 мм/с. Для обнаружения и определения характера и происхождения нарушений ритма и проводимости осуществляют запись электрокардиограммы на магнитную ленту в течение дли╜тельного периода времени (12--24 ч). В нормальных условиях "водителем ритма" является синусовый узел. Вследствие атеросклероза, инфаркта миокарда, повреж╜дения проводящих путей во время внутрисердечной операции может возникнуть предсердно-желудочковая (атриовентрикулярная) бло╜када с редким пульсом (20--40 в минуту). В подобных случаях на электрокардиограмме через равные промежутки времени регист╜рируются зубцы Р и комплексы QRS, однако между ними никакой зависимости нет. При полной предсердно-желудочковой блокаде сокращения же╜лудочков периодически прекращаются, и если возобновляются через 5--8 с, то больной теряет сознание (приступ Морганьи--Адамса-Стокса). Такой приступ может закончиться смертью. При возоб╜новлении сокращений желудочков к больному постепенно возвра╜щается сознание. Лечение: стойкие, не купирующиеся консервативными ме╜тодами лечения расстройства ритма (полная поперечная блокада сердца, тахиаритмии), обусловленные нарушениями образования и проведения импульсов, подлежат хирургическому лечению. В за╜висимости от причины, вызвавшей блокаду, и ее характера при╜меняется временная или постоянная, синхронная или асинхронная электрокардиостимуляция. .Наибольшее распространение получила эндокардиальная электрокардиостимуляция, при которой электрод электрокардиостимулятора, содержащий токопроводную сталь, с помощью иглы достаточно большого диаметра, проводников и спе╜циального венорасширителя вводят через магистральную вену (ча╜ще всего подключичную) в правые отделы сердца до соприкосно╜вения концевого контакта с эндокардом правого желудочка. На╜ружный конец электрода соединяют с электрокардиостимулятором. Последний при постоянной электрокардиостимуляции импланти-руется в мягкие ткани подключичной области или передней брюш╜ной стенки. Отличие синхронных стимуляторов от асинхронных состоит в том, что первые отключаются при возобновлении спон╜танного ритма, а вторые генерируют импульсы постоянной частоты. Существуют и другие типы стимуляторов, предназначенные для одновременной стимуляции предсердий и желудочков при сложных нарушениях ритма. Источник питания в электрокардиостимуляторе химический или ядерный. ПЕРИКАРДИТЫ Перикардит -- воспаление висцерального и париетального лист╜ков перикарда. Различают первичные перикардиты и вторичные, возникающие как осложнения патологических процессов в мио╜карде, легких, плевре, пищеводе и других органах. В зависимости от особенностей клинического течения выделяют острые и хрониче╜ские перикардиты. ОСТРЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ Этиология: острые воспаления сердечной сумки наиболее часто бывают ревматического или туберкулезного происхождения. Хирурги чаще наблюдают вторичные перикардиты, которые воз╜никают при тяжелых воспалительных заболеваниях соседних ор╜ганов или сепсисе. Значительно реже причиной острого перикарди╜та бывает военная или бытовая травма. Фибринозный (сухой) перикардит. Характеризуется отложения╜ми фибрина на висцеральном и париетальном листках пери╜карда. Заболевание протекает с небольшим и кратковременным по╜вышением температуры тела. Частым симптомом являются колю-Щие или режущие боли в области сердца, которые усиливаются при глубоком вдохе, кашле, умеренная тахикардия и учащенное дыхание. Основной симптом фибринозного перикардита -- шум тре╜ния перикарда. Шум имеет грубый характер, синхронен с сердеч╜ными сокращениями, усиливается при наклоне больного вперед и в отличие от плевральных шумов не исчезает при задержке ды╜хания. На фонокардиограмме шум трения перикарда регистрируют в обеих фазах сердечного цикла. Имеется выраженное усиление шума в перистоле. На электрокардиограмме обнаруживают сме╜щение интервала 5--Т вверх в I и II стандартных отведениях, де╜формации зубца Т, которые свидетельствуют о нарушениях крово╜обращения в субэндокардиальных слоях миокарда. Исход заболе╜вания благоприятный. Однако острый фибринозный перикард не╜редко является начальной стадией других форм заболевания. Серозный перикардит. Наряду с воспалительными изменениями характеризуется образованием и скоплением в полости перикарда серозного или серозно-фибринозного выпота. Основными симптомами являются боль и одышка. Боли по своему характеру острые, нарастают в своей интенсивности, иррадиируют в спину и надплечья. Из-за болей больной принимает вы╜нужденное согнутое кпереди положение. При сдавлении перикар-диальным экссудатом пищевода, возвратных и диафрагмальных нервов могут наблюдаться затруднения при глотании, икота, ох╜риплость голоса. При обследовании выявляют умеренный цианоз, выбухание межреберных промежутков в области сердца. Верху╜шечный толчок ослаблен или не прощупывается. При скоплении в перикарде значительного количества выпота (свыше 300 мл) отмечают расширение абсолютной сердечной тупости. Тоны сердца становятся глухими, шум трения перикарда может сохраняться. При рентгенологическом исследовании находят расширение тени сердца, контуры которой приобретают треугольную или шаровид╜ную форму. Рентгенокимограмма регистрирует снижение пульсации сердца. На электрокардиограмме по мере накопления экссудата определяют снижение вольтажа основных зубцов, смещение ин╜тервала S--Т и деформацию зубца Т, что свидетельствует об уменьшении диастолического расслабления сердца и нарушении питания миокарда. При лабораторных исследованиях находят лей╜коцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы крови влево, увеличе╜ние СОЭ. Течение острого выпотного перикардита менее благоприятное, чем фибринозного. При быстром накоплении в полости перикарда большого количества экссудата может развиться тяжелая картина тампонады сердца. Клинически она проявляется нарастающей тахикардией, снижением артериального давления, резким циано╜зом, набуханием шейных вен, увеличением печени, симптомами развивающегося отека легких. Гнойный перикардит. Первичный гнойный перикардит возни╜кает в результате инфицирования перикарда при ножевых и огне╜стрельных ранениях. Вторичный -- в результате заноса инфекции лимфогенным или гематогенным путем. К гнойному перикардиту могут вести медиастиниты, плевриты, распадающиеся опухоли лег╜ких и пищевода. Гематогенные перикардиты возникают при остео╜миелитах, пневмококковых пневмониях, дифтерии и др. Клинические проявления: такие же, как и любого другого экссудативного перикардита. Однако течение заболевания более тяжелое. Преобладают симптомы интоксикации и выражен╜ные нарушения гемодинамики. В целях дифференциальной диаг╜ностики с другими формами перикардита производят пробные пункции перикарда. Прогноз: плохой. Даже в случаях благоприятного течения гнойного перикардита нередко наблюдается переход в хроническую форму заболевания. Лечение: при острых формах заболевания у большинства больных консервативное -- назначают анальгетики, сердечные сред╜ства, антибиотики широкого спектра действия, оксигенотерапию, мочегонные. По показаниям проводят специфическую противо╜воспалительную терапию. При гнойных перикардитах и угрозе тампонады сердца произ╜водят однократные или повторные пункции перикарда, которые предпринимаются с целью эвакуации выпота и местного введения антибактериальных препаратов. Наиболее часто пункцию перикарда производят в левом реберно-мечевидном углу. После инфильтрационной анестезии под прямым углом прокалывают кожу и мягкие ткани на глубину 2--2,5 см. Затем направление иглы меняют и, продвигая ее вдоль заднего края грудины еще на 3--5 см, достигают перикарда. В этот момент прокола перикарда появляется чувство провала. В целях профилактики ранения сердца пункцию осуществляют под контро╜лем электрокардиограммы. При соприкосновении кончика иглы с эпикардом меняется нормальный вид электрокардиографической кривой. Если повторные пункции эффекта не дают, производят перикардиотомию: после резекции VII реберного хряща широко рассека╜ют париетальный листок перикарда; выпот аспирируют, полость перикарда промывают и дренируют. ХРОНИЧЕСКИЕ ПЕРИКАРДИТЫ Различают хронический выпотной и сдавливающий, перикар╜диты. Хронический выпотной перикардит. Наиболее частая причина заболевания -- ревматизм. Обычно хронический перикардит явля╜ется исходом острого экссудативного перикардита, реже с самого начала имеет хроническое течение. Патологическая анатомия: хронический выпотной перикардит характеризуется резким утолщением париетального листка перикарда, который претерпевает соединительнотканное пе╜рерождение, спаивается с окружающими тканями, становится ри-гидным и не спадается после повторных удалений экссудата. Обо╜лочки перикарда не соприкасаются друг с другом, в полости пос╜леднего может скапливаться от 2 до 4 л жидкости. Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы заболевания -- одышка, колющие боли в области сердца, приступы сердцебиения. При осмотре больного отмечают небольшой цианоз, умеренный отек лица, шеи, верхних конечностей Эти симптомы обычно возникают после длительного лежания на спине. В таком положении происходит большее сдавление верхней полой вены Верхушечный толчок исчезает или ослаблен перкуторно, область сердечной тупости значительно расширена. Тоны сердца глухие. Пульс у больных обычно учащен, системное артериальное давле ние снижено, а венозное повышено. У некоторых больных отмечает╜ся увеличение печени, небольшой асцит. При рентгенологическом исследовании выявляют значительное расширение контуров сердца, снижение амплитуды сердечных со╜кращений на рентгенограмме (рис. 41). На электрокардиограмме видно снижение вольтажа основных зубцов, что свидетельствует о нарушении обменных процессов в миокарде. Течение заболевания ремиттирующее. Периоды ухудшения сме╜няются периодами относительного благополучия Лечение: хирургическое. Операцией выбора является перикардэктомия -- широкое иссечение париетального листка перикар╜да, подвергшегося необратимым изменениям. Сдавливающий перикардит. Является одной из наиболее час╜тых форм хронического заболевания сердечной сумки, приводит к стойким расстройствам сердечной деятельности и нарушениям кровообращения, которые нередко заканчиваются летальным ис ходом. Этиология: причиной сдавливающего перикардита чаще всего является туберкулез,, на втором месте находится ревматизм, реже -- неспецифическая инфекция Сдавливающий перикардит мо╜жет также развиваться после перенесенной травмы груди и пери╜карда, которые сопровождались образованием гемоперикарда. Не╜редко причина заболевания остается невыясненной Патологическая анатомия: сдавливающий перикар╜дит представляет собой конечную (склеротическую) стадию пере╜несенного ранее фибринозного, серозно-фибринозного или гнойного перикардита. В результате перехода процесса в фазу продуктив╜ного хронического воспаления наступает фиброзное изменение па╜риетального и висцерального листков перикарда. Эти оболочки утолщаются, теряют свою эластичность и нередко обызвествляются. При этом листки перикарда срастаются друг с другом на широком протяжении и полость сердечной сумки облитерируется. Нередко между двумя склерозированными, утолщенными и сморщенными оболочками перикарда образуется еще третья, которая появляется вследствие организации и обызвествления фибрина и сухого детри та, остающегося в полости после рассасывания перикардиального экссудата. Эти оболочки могут достигать толщины в 1,5 2 см и более, образуют толстый соединительнотканный панцирь (панцир╜ное сердце), который вследствие прогрессирующего сморщивания фиброзной ткани сдавливает сердце Перикардиальные сращения могут равномерно охватывать все отделы сердца или локализо╜ваться только в области верхушки сердца, предсердно-желудочко-вой борозды или устья полых вен Одновременно с внутрипери-кардиальными сращениями возникают и сращения перикарда с окружающими тканями, что ведет к развитию медиастиноперикардита. Медиастиноперикардиальные сращения фиксируют перикард к медиастинальной плевре, легким, ребрам, позвоночнику, что зна╜чительно затрудняет работу сердца и приводит к еще большему сдавлению и перегибам его сосудов. Патогенез: интра- и экстраперикардиальные сращения, пре╜терпевая процессы постоянного рубцового сморщивании, постепен╜но сдавливают сердце и его сосуды и препятствуют нормальным сердечным сокращениям. В большей степени при сдавливающем перикардите нарушается расслабление сердца в фазу диастолы. Это ведет к затруднению притока крови к правым отделам серд╜ца, повышению венозного давления и появлению симптомов не╜достаточности кровообращения. В большинстве случаев течение сдавливающего перикардита бывает прогрессирующим. Состояние больных постепенно ухудшается и со временем они становятся инвалидами. В миокарде и в паренхиматозных органах (печени, почках и др.) развиваются вторичные необратимые изменения, и больные погибают от сердечной или печеночной недостаточности. Клиника и диагностика: основные жалобы: чувство давления в области сердца, одышка, общая слабость. При осмотре отмечают умеренный цианоз, расширение подкожных вен, увеличе╜ние живота (асцит) и в далеко зашедших случаях отеки на ногах. Нередко имеется систолическое втяжение межреберных промежут╜ков, расширение и пульсация вен шеи, что связано с наличием у больных экстраперикардиальных сращении. Пульс обычно сла╜бого наполнения и напряжения. Часто отмечается парадоксальный пульс: на вдохе наполнение пульса уменьшается, а на выдохе увеличивается. Это указывает на резкое снижение диастоличе-ского наполнения правых отделов сердца У '/з больных наблюл ч-ются явления мерцательной аритмии. Границы сердца, как правило, не расширены, верхушечный толчок на глаз и пальпаторно не определяется. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Печень застойная, значительно увеличена в размерах. В брюшной полости определяют наличие асцита. Систем╜ное артериальное давление снижено. Характерно для сдавливаю╜щего перикардита стойкое повышение венозного давления, величи╜на которого может достигать 300--400 мм вод. ст. В биохимиче╜ских анализах крови определяют гипопротеинемию и снижение об╜щего белка плазмы крови до 20 г/л (2 г%). При рентгенологическом исследовании находят малое с четки╜ми контурами сердце. I дуга по правому контуру сердца увеличена за счет выбухания верхней полой вены. Часто имеются отложения извести в перикарде в виде отдельных островков или сплошной пластины (рис. 42). На рентгенокимограмме снижение амплитуды зубцов сердечных сокращений. В плевральных полостях умеренный выпот. На электрокардиограмме регистрируют значительное снижение вольтажа кривой, смещение интервала S--Т вниз от изоэлектриче-ской линии, отрицательный зубец Т. При ультразвуковом сканировании сердца обнаруживают раз╜личную толщину перикардиальных сращений над разными отдела╜ми сердца, участки обызвествления в толще миокарда предсердий и желудочков. Аналогичные результаты получают при компьютер╜ной томографии. При неуверенности в диагнозе производят катетеризацию пра╜вых отделов сердца. Для сдавливающего перикардита характерно наличие признаков уменьшения диастолического наполнения серд╜ца: резкое и быстрое снижение внутрисердечного давления в на╜чале диастолы с последующим быстрым его повышением и об╜разованием плато на уровне 30--40 мм рт. ст. Дифференциальный диагноз следует проводить с выпотным перикардитом, пороками сердца, миокардитами и экстракардиальными заболеваниями, сопровождающимися декомпенсацией крово╜обращения по большому кругу (портальной гипертензией, опухо╜лями средостения). Лечение: хирургическое. Перикардэктомию выполняют из продольной стернотомии. Операция заключается в радикальном удалении измененного перикарда. Для этого измененные оболоч╜ки перикарда отделяют от левого желудочка, передней поверх╜ности сердца и правого предсердия. Обязательно выделение из сращений аорты, легочной артерии и устья полых вен. После та╜кого высвобождения сердца из сращений оно получает возмож╜ность полноценно сокращаться. При выполнении операции следу╜ет соблюдать осторожность в связи с возможностью ранения мио╜карда и коронарных артерий. В области сращений с коронарными артериями допустимо оставление участков обызвествленного пери╜карда в виде изолированных островков. Положительный эффект от радикальной перикардэктомии насту╜пает уже в ближайшем послеоперационном периоде. В отдаленные сроки 90% оперированных больных возвращаются к обычной жиз ни, труду и учебе. АОРТА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ АРТЕРИИ Физиологическое предназначение артерии состоит в обеспечении органов и тканей кровью, богатой кислородом и питательными веществами, необходимыми для жизнедеятельности организма. Стенки артерии состоят из трех слоев на